Che cos’è l’encefalite?

L’encefalite è un processo infiammatorio che colpisce il tessuto cerebrale, causando un’alterazione delle funzioni neurologiche. Questa condizione si manifesta quando agenti infettivi, principalmente virus, invadono il cervello oppure quando il sistema immunitario reagisce in modo anomalo scatenando un’infiammazione cerebrale [1].

Dal punto di vista clinico, l’encefalite viene definita come un’encefalopatia (alterazione dello stato di coscienza che persiste per oltre 24 ore) associata a segni evidenti di infiammazione del sistema nervoso centrale. Questi devono comprendere almeno due tra i seguenti sintomi [6]:

febbre;
crisi epilettiche o deficit neurologici localizzati (come debolezza di un arto, disturbi del linguaggio, perdita di sensibilità o alterazioni della vista) che indicano il coinvolgimento di specifiche aree cerebrali;
pleiocitosi nel liquido cerebrospinale (aumento dei globuli bianchi oltre 4 cellule per microlitro);
anomalie dell’elettroencefalogramma (EEG);
reperti di neuroimaging (TC o Risonanza Magnetica) compatibili con un quadro infiammatorio.

La malattia può colpire individui di tutte le età, dai neonati agli anziani, sebbene alcuni tipi di encefalite mostrino una maggiore incidenza in specifiche fasce d’età.

La differenza chiave tra encefalite e meningite

Sebbene encefalite e meningite possano presentare sintomi simili, come febbre e cefalea, si tratta di condizioni distinte che colpiscono strutture diverse del sistema nervoso centrale. La meningite è un’infiammazione delle meningi, ovvero le membrane protettive che avvolgono il cervello e il midollo spinale.

L’encefalite, invece, coinvolge direttamente il parenchima cerebrale, il tessuto nervoso del cervello stesso, determinando disfunzioni neurologiche più complesse. Tuttavia, queste due condizioni possono sovrapporsi: quando l’infezione colpisce contemporaneamente il cervello e le meningi, si parla di meningoencefalite. Inoltre, se anche il midollo spinale viene interessato dall’infiammazione, la condizione viene definita encefalomielite acuta.

Le persone con encefalite possono manifestare vomito e rigidità del collo, ma questi sintomi tendono a essere meno comuni e meno pronunciati rispetto a quanto si osserva nella meningite. La diagnosi differenziale necessita l’esecuzione di esami strumentali e di laboratorio.

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Quali sono i sintomi dell’encefalite?

I sintomi dell’encefalite si manifestano di solito in modo progressivo e possono variare notevolmente per intensità e caratteristiche, a seconda della gravità dell’infiammazione cerebrale e delle aree del cervello coinvolte.

Sintomi iniziali e lievi

Prima della comparsa dei sintomi neurologici veri e propri, molte persone attraversano una fase prodromica (che anticipa la malattia vera e propria) che può presentarsi con disturbi digestivi come nausea, vomito, diarrea o dolore addominale. In alternativa, possono manifestarsi sintomi che ricordano un comune raffreddore o un’influenza: tosse, febbre, mal di gola, naso che cola, gonfiore dei linfonodi e dolori muscolari [1].

Sintomi neurologici gravi

I sintomi principali dell’encefalite comprendono [1]:

febbre;
cefalea intensa: è il sintomo più frequente e può essere accompagnata da alterazioni dello stato mentale;
cambiamenti della personalità o stato confusionale;
convulsioni;
paralisi o parestesia (intorpidimento);
sonnolenza marcata, che può degenerare fino al coma.

Quando l’encefalite è causata dal virus dell’herpes simplex, i sintomi iniziali tipicamente includono cefalea, febbre e manifestazioni para-influenzali. Le persone colpite sviluppano anche crisi convulsive, talvolta accompagnate da allucinazioni olfattive (come il sentire odore di uova marce), emozioni intense e improvvise.

Con il progredire dell’encefalite, i sintomi neurologici tendono ad aggravarsi. La confusione mentale aumenta, compaiono difficoltà nel linguaggio e nella memoria, le crisi convulsive si fanno più intense e frequenti. Questi segni indicano un coinvolgimento cerebrale diffuso che richiede un intervento medico urgente.

Alcuni pazienti possono presentare disturbi del movimento, mentre altri sviluppano alterazioni della coscienza che variano dallo stupore alla confusione fino al coma, questo dipende dall’area del cervello colpita dall’infiammazione.

Segnali di allarme: rigidità nucale e perdita di coscienza

Poiché i primi sintomi possono facilmente essere confusi con un’influenza o con un intenso attacco di cefalea, è bene prestare particolare attenzione qualora si presentasse un irrigidimento del collo (che potrebbe essere anche parte della sintomatologia della meningite, seppure con minore intensità) [1]. Questa rigidità nucale, affiancata a eventuale perdita di coscienza progressiva, rappresenta un’emergenza medica che indica un rapido deterioramento delle funzioni cerebrali.

Sintomatologia specifica nei neonati e nei bambini

Nei bambini, e in particolare nei neonati, l’encefalite può manifestarsi in maniera atipica, che la rende più difficile da riconoscere. I sintomi da non sottovalutare possono includere: irritabilità, scarsa alimentazione, rigidità corporea e convulsioni [5].

L’encefalite da enterovirus 71, che colpisce prevalentemente i bambini, può coinvolgere aree critiche come il mesencefalo, il ponte e del midollo allungato [2]. Altre forme, come l’encefalite di La Crosse, si manifestano più frequentemente nei bambini (generalmente in modo lieve), mentre l’encefalite equina orientale, molto più pericolosa, colpisce soprattutto i bambini piccoli e gli adulti oltre i 55 anni di età [1].

Il recupero dall’encefalite virale può richiedere molto tempo e alcuni pazienti non guariscono completamente. La probabilità di esito fatale dipende dalla causa dell’infezione e dalla rapidità con cui viene instaurato il trattamento.

Quali sono le cause principali dell’encefalite?

L’encefalite può svilupparsi attraverso diversi meccanismi patologici che coinvolgono agenti infettivi diretti o risposte anomale del sistema immunitario. Comprendere le diverse eziologie è fondamentale per orientare la diagnosi e il trattamento più appropriato.

Encefalite infettiva

La forma più comune di encefalite è quella infettiva, che può essere imputata a diversi agenti patogeni che attaccano il tessuto cerebrale: sebbene i virus siano la causa predominante, anche batteri e funghi possono esserne responsabili [2].

Encefalite batterica

L’encefalite batterica è solitamente una complicanza di una meningite che si estende al parenchima cerebrale, condizione definita meningoencefalite. A differenza delle forme virali, le encefaliti batteriche tendono a manifestarsi con maggiore rapidità e gravità.

Gli agenti batterici più frequentemente coinvolti includono [2]:

listeria monocytogenes, che rappresenta un rischio di encefalite soprattutto per soggetti immunocompromessi, anziani e donne in gravidanza;
mycobacterium tuberculosis, responsabile della tubercolosi, può determinare meningoencefalite tubercolare, una forma grave che richiede trattamento prolungato;
mycoplasma pneumoniae, che, sebbene sia più frequentemente associato a infezioni delle vie respiratorie, può occasionalmente causare complicanze neurologiche, inclusa l’encefalite.

Le encefaliti batteriche si distinguono dalle forme virali per alcune caratteristiche del liquido cerebrospinale: quando è presente ipoglicorrachia (basso livello di glucosio nel liquor), è probabile che gli agenti responsabili dell’infezione siano batterici piuttosto che virali. Inoltre, nelle infezioni batteriche del sistema nervoso centrale, l’esame colturale del liquor può isolare il microrganismo responsabile, consentendo di guidare la terapia antibiotica mirata [2].

Encefalite fungina

Le infezioni fungine del sistema nervoso centrale, sebbene meno comuni delle forme virali e batteriche, rappresentano una causa importante di encefalite, soprattutto nei pazienti immunocompromessi. I funghi possono infatti raggiungere il cervello diffondendosi dal sangue al tessuto cerebrale.

I principali agenti fungini responsabili di encefalite includono diverse specie [2]:

il cryptococcus neoformans è uno dei patogeni fungini più frequenti nelle persone con immunodeficienza grave, in particolare nei pazienti con AIDS. Questo fungo causa una meningoencefalite che può presentarsi con sintomi subdoli e progressivi, caratterizzata da cefalea persistente, febbre, alterazioni dello stato mentale e, nei casi avanzati, aumento della pressione intracranica;
alcune specie di Candida;
l’aspergillus;
histoplasma capsulatum;
coccidioides immitis.

Le infezioni fungine del sistema nervoso centrale tendono a svilupparsi in pazienti con deficit immunitari significativi, come quelli sottoposti a trapianto d’organo, in terapia immunosoppressiva prolungata, affetti da neoplasie ematologiche o con infezione da HIV non controllata [2].

Dalle analisi del liquido spinale si osserva una riduzione del glucosio (ipoglicorrachia), aumento delle proteine e un incremento dei globuli bianchi (pleistocitosi linfocitaria). La diagnosi richiede spesso esami colturali specifici del liquor e test immunologici per la ricerca di antigeni fungini, come il test dell’antigene criptococcico che risulta altamente sensibile e specifico per l’identificazione del Cryptococcus [2].

Il trattamento delle encefaliti fungine richiede terapie antimicotiche prolungate, spesso per diverse settimane o mesi, e la prognosi dipende criticamente dallo stato immunitario del paziente e dalla tempestività dell’intervento terapeutico.

Encefalite virale

I virus costituiscono la causa più comune di encefalite infettiva, che però può manifestarsi secondo diverse modalità, riconducibili al tipo di virus e alla modalità con cui questo arriva al cervello [1]:

può infettare direttamente l’encefalo, dopo aver attraversato la barriera emato-encefalica;
dopo aver causato un’infezione in un’altra zona del corpo, può restare inattivo per anni, per poi riattivarsi anni dopo e attaccare direttamente il cervello;
può innescare una risposta autoimmune che induce il sistema immunitario ad attaccare il tessuto cerebrale.

Gli agenti virali responsabili di encefalite comprendono diverse famiglie [2]:

gli herpesvirus (herpes simplex tipo 1 e 2, virus varicella-zoster, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr);
gli enterovirus (inclusi poliovirus, coxsackievirus, echovirus);
i paramyxovirus (virus del morbillo e della parotite);
gli arbovirus, trasmessi da artropodi (zanzare, zecche e pulci).

I virus responsabili

Encefalite da herpes simplex

Il virus herpes simplex di tipo 1 (HSV-1) è la causa più comune di encefalite virale sporadica, oltre a essere lo stesso virus responsabile dell’herpes labiale. Questa forma di encefalite può manifestarsi in qualsiasi momento ed è spesso letale se non viene trattata tempestivamente. Può portare a encefalite necrotizzante sporadica fatale, con un’incidenza di due casi per milione di abitanti all’anno [3].

L’infezione è causata dal virus che accede attraverso la mucosa nasofaringea e raggiunge il cervello lungo i rami del nervo trigemino, rimanendo latente fino a quando un evento scatenante come trauma, stress, stato di immunosoppressione o, talvolta, spontaneamente, ne provoca la riattivazione.

Encefaliti trasmesse da zanzare, pulci e zecche

Gli arbovirus, trasmessi alle persone attraverso le punture di artropodi (principalmente zanzare, pulci o zecche), sono spesso alla radice di fenomeni di encefalite epidemica, proprio perché veicolata da questi insetti attraverso un passaggio interspecie. I virus vengono trasmessi agli artropodi quando questi pungono animali o persone infette (molti animali domestici e uccelli fungono da portatori). Le epidemie si sviluppano solo periodicamente, quando aumenta la popolazione di zanzare o di animali infetti, e tendono a manifestarsi nella stagione calda.

Le zanzare trasmettono forme con caratteristiche epidemiologiche distinte:

l’encefalite di La Crosse colpisce principalmente i bambini con decorso generalmente benigno (con un tasso di mortalità mortalità minore dell’1%) [1];
l’encefalite equina orientale, pur rara, presenta mortalità molto elevata (50-70%) soprattutto nei lattanti;
l’encefalite del Nilo occidentale, comparsa negli Stati Uniti nel 1999, interessa prevalentemente anziani con mortalità del 9% quando evolve in forma neurologica [1].

Le zecche possono trasmettere il virus Powassan (presente in Canada e Stati Uniti settentrionali), che può infettare in soli 15 minuti, e l’encefalite da zecca europea-asiatica, per la quale esiste vaccino nelle aree endemiche [1].

Encefaliti in espansione geografica

Virus un tempo geograficamente limitati si stanno diffondendo per l’aumento dei viaggi internazionali. Il Chikungunya (originario dell’Africa) e lo Zika (dall’Uganda) hanno raggiunto Americhe, Europa e Asia. Lo Zika rappresenta particolare pericolo in gravidanza causando microcefalia fetale.

L’encefalite giapponese e quella equina venezuelana colpiscono negli Stati Uniti principalmente viaggiatori di ritorno da aree endemiche [1].

Altri virus responsabili di encefalite

Gli enterovirus rappresentano la causa più frequente di meningite e possono anche determinare encefalite. L’encefalite da enterovirus 71, che colpisce prevalentemente i bambini, può determinare un quadro clinico caratterizzato da interessamento del mesencefalo (la parte centrale del tronco encefalico che controlla movimenti oculari e coordinazione), del ponte (struttura che collega diverse parti del cervello e coordina i movimenti facciali) e del midollo allungato (la parte inferiore del tronco encefalico che controlla funzioni vitali come respirazione e battito cardiaco).

Encefalite autoimmune

L’encefalite autoimmune si sviluppa quando il sistema immunitario attacca erroneamente componenti del tessuto cerebrale. Dopo che una persona ha contratto alcune infezioni virali o riceve determinati vaccini, l’organismo può attaccare gli strati di tessuto che avvolgono le fibre nervose guaina mielinica) nel cervello e nel midollo spinale attraverso una reazione autoimmune.

Questo attacco si verifica perché le proteine della mielina assomigliano a quelle presenti nel virus, determinando una trasmissione nervosa molto rallentata. Il disturbo che ne consegue, denominato encefalomielite acuta disseminata (ADEM), assomiglia alla sclerosi multipla, ad eccezione del fatto che i sintomi non presentano l’andamento fluttuante tipico della sclerosi multipla.

I virus più frequentemente coinvolti nell’encefalomielite acuta disseminata includono [2]:

enterovirus;
virus di Epstein-Barr;
virus dell’epatite A o B;
virus da immunodeficienza umana (HIV);
virus dell’influenza.

Questo tipo di encefalite può anche verificarsi in persone affette da tumori o altre malattie autoimmuni.

Una forma specifica di encefalite autoimmune si verifica quando l’organismo genera anticorpi diretti contro i recettori NMDA (N-metil-D-aspartato), proteine presenti sulla membrana dei neuroni, causando psicosi e disturbi del movimento. Questa variante, definita encefalite anti-recettore NMDA, risulta probabilmente più diffusa di quanto inizialmente ritenuto: a volte, inoltre, può presentarsi in seguito all’encefalite da virus dell’herpes simplex, nonostante l’infezione sia stata trattata [1].

L’encefalite paraneoplastica può svilupparsi quando l’infiammazione cerebrale si manifesta in persone con tumori maligni, rappresentando una risposta immunitaria anomala innescata dalla presenza del tumore.

In rari casi, i soggetti che hanno contratto un’infezione da COVID-19 possono manifestare sintomi simili a quelli dell’encefalite. Questa condizione può essere causata da una reazione autoimmune o parzialmente autoimmune.

I fattori di rischio legati all’encefalite

L’encefalite può colpire chiunque, ma alcune condizioni e caratteristiche individuali aumentano significativamente la probabilità di sviluppare questa grave infiammazione cerebrale. Comprendere questi fattori di rischio permette di adottare misure preventive più mirate.

Sistema immunitario indebolito

Le persone con un sistema immunitario compromesso presentano un rischio maggiore di sviluppare encefalite, in particolare forme causate da infezioni opportunistiche, ovvero provocate da microrganismi che normalmente non causano malattia in individui sani ma diventano pericolosi quando le difese immunitarie sono ridotte. L’infezione da HIV costituisce un importante fattore di rischio: il virus può causare un’infezione cerebrale che si sviluppa lentamente, nota come encefalite associata all’HIV o demenza da AIDS.

Nei pazienti immunocompromessi, l’encefalite può manifestarsi in modo atipico: la risposta infiammatoria ridotta determina caratteristiche diverse all’imaging cerebrale rispetto ai pazienti con sistema immunitario normale, come minore gonfiore cerebrale e assenza di alcune alterazioni tipiche. Questa presentazione è associata a prognosi più sfavorevoli.

I protozoi responsabili della toxoplasmosi possono invadere il cervello causando encefalite, specialmente nelle persone con AIDS o in chi assume terapie immunosoppressive.

Malattie autoimmuni

Le persone affette da malattie autoimmuni o con tumori presentano un rischio aumentato di sviluppare encefalite autoimmune.

L’encefalomielite acuta disseminata, una forma di encefalite post-infettiva o post-immunizzazione mediata da una risposta immunologica, può associarsi a diverse infezioni virali. Prima della diffusione dei vaccini pediatrici, i virus che causano morbillo, rosolia, varicella e parotite erano cause comuni di questa condizione.

Età

Anche se può l’infezione può colpire in qualunque momento della vita, alcune forme di encefalite si manifestano con un’incidenza maggiore in specifiche fasce d’età; tuttavia, la gravità della malattia dipende dall’agente virale all’origine e dalla risposta del sistema immunitario dell’ospite [3].

La popolazione infantile e gli adulti sopra i 55 anni è risultata più soggetta all’encefalite equina orientale. Nei bambini di età inferiore a un anno, può causare sintomi gravi e lesioni nervose o cerebrali permanenti. L’encefalite del Nilo occidentale colpisce prevalentemente le persone anziane [1].

Nei bambini, le fonti di infezione cerebrale includono più frequentemente cardiopatie congenite cianogene.

Fattori ambientali e geografici

Fattomi come stagionalità, località geografica, storia di viaggi e contatti con insetti possono essere utili per stabilire la diagnosi. Le epidemie di encefalite trasmessa da arbovirus, per esempio, si sviluppano nelle persone solo periodicamente, quando aumenta la popolazione di zanzare o di animali infetti, e tendono a manifestarsi nella stagione calda quando zanzare e zecche sono più attive.

L’encefalite giapponese è comune in Asia e nel Pacifico occidentale, mentre negli Stati Uniti si manifesta solo nei viaggiatori che hanno contratto il virus in aree endemiche. L’encefalite da zecca si verifica soprattutto nell’Asia settentrionale, in Russia e in Europa [1].

Non a caso, spesso la denominazione dei vari tipi di encefalite deriva dal luogo in cui il virus è stato scoperto o dalla specie animale che generalmente lo trasporta. Un altro esempio è l’encefalite di St. Louis, che si manifesta soprattutto nelle aree urbane degli stati sudorientali e centrali degli Stati Uniti [1].

Altri fattori

Le attività occupazionali o ricreative che comportano l’esposizione a vettori infettivi costituiscono fattori di rischio, così come il contatto con insetti come zanzare e zecche, l’esposizione ad acqua dolce e il contatto con animali.

Anche lo stato di vaccinazione influenza significativamente il rischio di alcune forme di encefalite. L’incidenza del virus varicella-zoster si è ridotta dall’introduzione del vaccino nel 1995, sebbene continui a causare malattie del sistema nervoso centrale [3].

Le condizioni mediche predisponenti includono diabete mellito, alcolismo, abuso di droghe per via endovenosa, malformazioni arterovenose polmonari e immunosoppressione.

La diagnosi dell’encefalite

La diagnosi di encefalite richiede un approccio multidisciplinare che combina valutazione clinica, esami di neuroimaging e analisi di laboratorio. L’identificazione tempestiva è cruciale per avviare rapidamente il trattamento appropriato e migliorare la prognosi.

Anamnesi ed esame neurologico

Il sospetto di encefalite nasce dalla valutazione dei sintomi del paziente, considerando anche eventuali epidemie in corso nell’area in cui vive o che frequenta. La diagnosi inizia con un esame fisico accurato e la raccolta dettagliata della storia clinica [5].

L’anamnesi deve includere informazioni sui viaggi recenti, contatti con animali o insetti (zanzare, zecche), attività lavorative o ricreative a rischio, stato vaccinale e condizioni che compromettono il sistema immunitario. Quando possibile, è opportuno raccogliere informazioni dai familiari per ricostruire l’evoluzione temporale dei sintomi, identificare cambiamenti nel comportamento o nella personalità, episodi di sonnolenza anomala o crisi epilettiche anche lievi [6]. Questi dati possono tuttavia essere difficili da reperire quando il paziente presenta alterazioni della coscienza o stato comatoso.

L’esame neurologico valuta il livello di coscienza, la presenza di deficit localizzati, attività convulsiva e alterazioni dei movimenti [6]. L’esame clinico generale ricerca anche manifestazioni cutanee (rash) e segni respiratori che possano orientare verso specifiche cause infettive [2].

Esami di neuroimaging

La risonanza magnetica (RM) e la tomografia computerizzata (TC) vengono solitamente effettuate per rilevare anomalie cerebrali [5]. L’RM è l’esame diagnostico principale per i casi di encefalite, e restituisce uno screening anomalo nel 90% dei casi di encefalite da herpes simplex, ma può essere normale o mostrare alterazioni sottili nell’encefalite autoimmune [6].

L’ascesso cerebrale, se presente, viene rilevato rapidamente con la TC, che consente di guidare con precisione eventuali procedure di aspirazione o biopsia e risulta utile per monitorare la risposta al trattamento.

Le immagini possono talvolta consentire di rilevare anomalie in alcune aree del cervello, che possono aiutare a confermare la diagnosi di encefalite e suggerire quale virus sia la causa dell’infezione.

L’imaging (che sia con RM o TC) serve tre scopi principali [6].

Cercare cambiamenti dovuti all’encefalite.
Escludere diagnosi alternative (come ictus e tumore cerebrale.
Verificare la presenza di problemi che possono rendere pericoloso eseguire una puntura lombare.

Nell’encefalite da herpes simplex, la risonanza magnetica può mostrare gonfiore ed emorragie nei lobi temporali (spesso entrambi) del cervello.

L’analisi del liquido cerebrospinale

La puntura lombare (rachicentesi) viene effettuata per ottenere un campione di liquido cerebrospinale, che scorre nelle membrane (meningi) che ricoprono il cervello e il midollo spinale. L’esame del liquor è essenziale per tutti i pazienti con encefalite, a meno che non sia controindicato.

Solitamente il liquido spinale contiene pochissimi globuli bianchi, ma quando l’encefalo e le meningi sono infiammati il loro numero aumenta [1], sebbene nelle fasi iniziali possano prevalere altri tipi di cellule infiammatorie. La concentrazione di proteine risulta generalmente aumentata, mentre in alcuni casi possono essere presenti globuli rossi indicativi di emorragia cerebrale.

La presenza di specifici tipi di cellule può orientare verso determinate cause: ad esempio, un particolare tipo di globulo bianco chiamato eosinofilo suggerisce infezioni parassitarie come la toxoplasmosi. La riduzione del glucosio nel liquor è rara nelle forme virali e, quando presente, indica più probabilmente cause batteriche, fungine o parassitarie. Tuttavia, è stato registrato che oltre il 10% dei pazienti con encefalite presenta un liquor completamente normale [2].

Per identificare il virus responsabile, vengono prelevati campioni di sangue e liquido cerebrospinale per ricercare gli anticorpi specifici. Talvolta si utilizzano colture virali per facilitarne l’identificazione, la tecnica più efficace è però la PCR (reazione a catena della polimerasi), un metodo di laboratorio che amplifica e rileva il materiale genetico virale presente nel liquor. Nell’encefalite da herpes simplex in soggetti adulti, questa tecnica raggiunge un’accuratezza diagnostica superiore al 95% [6]. Tuttavia, poiché l’identificazione precoce può risultare difficoltosa, il trattamento viene avviato immediatamente quando si sospetta questa forma, senza attendere la conferma definitiva.

Elettroencefalogramma per monitorare l’attività cerebrale

L’elettroencefalogramma (EEG) registra l’attività elettrica del cervello e può essere richiesto dal medico durante l’iter diagnostico. Questo esame risulta particolarmente sensibile nel rilevare alterazioni della funzione cerebrale anche nelle fasi iniziali della malattia. Sebbene le anomalie riscontrate non siano specifiche per l’encefalite, determinati pattern elettrici possono supportare la diagnosi [5].

Nell’encefalite erpetica, la maggior parte dei pazienti (oltre l’80%) mostra un pattern caratteristico con anomalie a livello del lobo temporale, rappresentato da scariche epilettiformi (individuabili sull’EEG come onde lente e periodiche), che compaiono tipicamente tra il secondo e il quattordicesimo giorno dall’esordio dei sintomi [2].

Quando l’infezione colpisce il tronco cerebrale, l’EEG può mostrare alterazioni relativamente modeste nonostante la gravità del quadro clinico, con prevalenza di onde lente diffuse [2].

L’utilità principale dell’EEG non risiede nell’identificazione del tipo specifico di encefalite, bensì nel riconoscere attività elettrica anomala in pazienti confusi o in coma che non presentano convulsioni evidenti. L’intensità delle alterazioni elettroencefalografiche nella fase acuta non è necessariamente correlata all’estensione del danno cerebrale, tuttavia un rapido miglioramento del tracciato rappresenta spesso un indicatore prognostico favorevole.

Come si tratta l’encefalite?

Il trattamento dell’encefalite varia in base alla causa scatenante, alla gravità della presentazione clinica e alle condizioni generali del paziente. L’approccio terapeutico integra trattamenti mirati contro l’agente responsabile con cure di supporto per controllare i sintomi e prevenire le complicanze.

Encefaliti lievi

Le forme lievi di encefalite possono essere gestite con misure conservative che includono riposo a letto, assunzione abbondante di liquidi e farmaci antinfiammatori come paracetamolo, ibuprofene o naprossene sodico per controllare la febbre e alleviare la cefalea [5].

Queste misure di supporto sostengono l’organismo durante il processo di guarigione nelle forme meno severe della malattia, che sottopone il corpo a un notevole stress. I sintomi, anche nelle forme meno aggressive, sono debilitanti e richiedono trattamento sintomatico per migliorare il comfort del paziente e sostenere le funzioni corporee fino alla risoluzione dell’infezione [7].

Quando è necessario il ricovero ospedaliero

Il ricovero ospedaliero immediato è necessario in caso di encefalite grave, caratterizzata da sintomi neurologici importanti o complicanze; generalmente, il paziente viene ricoverato in terapia intensiva per essere monitorato con costanza e ricevere cure specialistiche.

La permanenza in ospedale può variare considerevolmente, da pochi giorni nelle forme che rispondono rapidamente al trattamento fino a diverse settimane o mesi nei casi più complessi. Durante questo periodo, i pazienti vengono sottoposti a sorveglianza costante delle funzioni vitali e ricevono interventi terapeutici intensivi per gestire le complicanze e supportare le funzioni corporee compromesse.

Trattamenti farmacologici specifici

Quando viene identificato l’agente responsabile dell’encefalite, il trattamento specifico viene avviato il prima possibile. Le opzioni terapeutiche comprendono farmaci antivirali, terapie immunomodulatorie con corticosteroidi e immunoglobuline, e in alcuni casi trattamenti oncologici (quando l’encefalite si presenta in comorbidità con forme neoplastiche) [5].

Terapia antivirale

I farmaci antivirali comunemente impiegati nel trattamento dell’encefalite includono aciclovir (Zovirax, Sitavig), ganciclovir e foscarnet (Foscavir).

Nell’encefalite erpetica, nonostante l’efficacia del trattamento con aciclovir (utilizzato anche per il virus varicella-zoster), i tassi di mortalità e morbilità rimangono significativi. Diversi fattori sono associati a età superiore ai 30 anni, grave alterazione dello stato di coscienza (punteggio alla Glasgow Coma Scale inferiore a 6) e ritardo nell’inizio della terapia superiore a 4 giorni dall’esordio dei sintomi. La mortalità diminuisce considerevolmente quando il trattamento viene iniziato entro i primi 4 giorni [2].

Per questa ragione, il fattore tempo è cruciale: quando non è possibile escludere rapidamente l’infezione da herpes simplex o varicella-zoster, l’aciclovir viene somministrato preventivamente, considerando che questi virus possono causare complicanze gravi se non trattati tempestivamente [5]. La terapia antivirale dovrebbe iniziare immediatamente al sospetto clinico di encefalite erpetica, senza attendere la conferma definitiva dei test di laboratorio, poiché il rischio di mortalità diventa elevato in mancanza di un trattamento mirato in tempi precoci.

I farmaci antivirali sono generalmente ben tollerati, sebbene in rari casi possano verificarsi effetti collaterali, tra cui il più rilevante è il danno renale. Nei pazienti con insufficienza renale preesistente, il dosaggio deve essere opportunamente ridotto per prevenire accumulo del farmaco [2].

Terapia immunomodulatoria

Quando gli esami diagnostici evidenziano una causa autoimmune dell’encefalite, vengono avviati trattamenti che modulano la risposta immunitaria. Queste terapie possono includere corticosteroidi somministrati per via endovenosa o orale, immunoglobuline per via endovenosa e plasmaferesi (una procedura che rimuove dal sangue gli anticorpi anomali responsabili dell’attacco al tessuto cerebrale) [5].

Nel trattamento dell’encefalomielite acuta disseminata vengono utilizzate dosi elevate di metilprednisolone (1 grammo per via endovenosa giornalmente per un minimo di 3-5 giorni). Nei pazienti che non rispondono adeguatamente ai corticosteroidi, lo scambio plasmatico ha mostrato risultati incoraggianti. Quando entrambi questi approcci risultano inefficaci, le immunoglobuline somministrate per via endovenosa rappresentano un’ulteriore opzione terapeutica [2].

Trattamento dei tumori associati

Quando l’encefalite autoimmune risulta associata alla presenza di tumori (forma paraneoplastica), può rendersi necessario trattare la neoplasia sottostante. Gli interventi possono comprendere chirurgia per rimuovere il tumore, radioterapia, chemioterapia o combinazioni di questi approcci terapeutici [5].

Terapie di supporto per la gestione dei sintomi

Il trattamento sintomatico mira ad alleviare i disturbi causati dall’encefalite e a sostenere le funzioni vitali durante il decorso della malattia, che generalmente si estende per circa una-due settimane [1].

I pazienti ricoverati con encefalite grave necessitano di molteplici interventi di supporto. La respirazione assistita, tramite maschera dell’ossigeno o ventilatore meccanico (nei casi più critici) viene associata ad un attento monitoraggio della funzionalità cardio-polmonare. I fluidi vengono somministrati per via endovenosa per garantire adeguata idratazione e mantenere corretti livelli di elettroliti e minerali essenziali.

I farmaci antinfiammatori, particolarmente i corticosteroidi, riducono il gonfiore cerebrale e controllano l’aumento della pressione intracranica, mentre gli antiepilettici prevengono o controllano le crisi convulsive (che si manifestano nel 50-60% dei pazienti durante la fase acuta). Queste possono presentarsi con manifestazioni evidenti o in forme più sottili e difficili da riconoscere, il che richiede un controllo attento e costante [6].

In situazioni rare, quando la pressione intracranica continua ad aumentare nonostante la terapia farmacologica, può rendersi necessario un intervento neurochirurgico per rimuovere una piccola porzione del cranio, alleviando così la compressione sul tessuto cerebrale [7].

Qual è la prognosi dell’encefalite?

La prognosi dell’encefalite varia significativamente a seconda dei casi e dipende da numerosi fattori interconnessi. Comprendere gli elementi che influenzano l’esito della malattia è essenziale per formulare aspettative realistiche e pianificare adeguatamente il percorso di recupero.

Fattori che influenzano la prognosi

Tanto il trattamento quanto il decorso della patologia dipendono prima di tutto dal tipo di agente che causa l’infezione e dalla rapidità con cui viene identificato per iniziare un trattamento adeguato [1]. Il processo di recupero dall’encefalite virale può richiedere tempi prolungati e alcuni pazienti non raggiungono una guarigione completa.

Nell’encefalite da herpes simplex, nonostante la disponibilità del trattamento con aciclovir, la mortalità e la morbilità rimangono elevate, attestandosi intorno al 28%. A peggiorare la prognosi contribuiscono diversi fattori: età superiore ai 30 anni, grave compromissione dello stato di coscienza, intervallo superiore a 4 giorni tra l’insorgenza dei sintomi e l’inizio del trattamento. La mortalità si riduce significativamente quando la terapia viene iniziata entro i primi 4 giorni dall’esordio sintomatologico [2].

Le diverse forme di encefalite presentano tassi di mortalità variabili. L’encefalite del Nilo occidentale causa il decesso in circa il 9% delle persone che sviluppano la forma neurologica, mentre chi presenta solo la febbre del Nilo occidentale generalmente guarisce completamente. L’encefalite equina orientale mostra un tasso di mortalità estremamente elevato, compreso tra il 50% e il 70% dei soggetti infetti [1].

Al contrario, l’encefalite di La Crosse presenta un decorso generalmente benigno con mortalità inferiore all’1% delle persone infettate. L’infezione da virus Powassan, quando evolve in encefalite grave, causa il decesso in circa il 10% dei casi [1].

La malattia di Chikungunya, sebbene nella maggior parte dei casi si risolva nel giro di una settimana, può evolvere in encefalite grave e potenzialmente fatale, particolarmente nei neonati e negli individui di età superiore ai 65 anni [1].

diversi altri elementi sono stati associati a esiti sfavorevoli presenza di condizioni mediche preesistenti che indeboliscono l’organismo;
sviluppo di sepsi, un’infezione generalizzata in cui i batteri o altri agenti infettivi si diffondono attraverso il sangue a tutto l’organismo;
infezioni da specifici agenti batterici come la nocardia, particolarmente difficili da trattare;
grave compromissione neurologica al momento della prima valutazione medica;
rottura dell’infezione nei ventricoli cerebrali (le cavità all’interno del cervello contenenti liquido cerebrospinale), complicanza definita ventricolite che rappresenta un evento particolarmente grave associato a mortalità elevata.

Possibili esiti e danni a lungo termine

Molti pazienti che sopravvivono all’encefalite conservano deficit fisici o neuropsicologici residui che necessitano una gestione multidisciplinare prolungata: funzioni cognitive e comportamentali compromesse.

La prevalenza di disturbi dell’attenzione, alterazioni comportamentali e disturbi emotivi nei sopravvissuti rimane significativamente elevata fino a 3 anni dopo la diagnosi. I problemi di memoria e altri cambiamenti nelle funzioni psicologiche possono persistere nel tempo, richiedendo supporto specialistico continuativo [6].

Nell’encefalite equina orientale, i bambini di età inferiore a un anno che sopravvivono all’infezione possono sviluppare sintomi gravi e subire lesioni permanenti al sistema nervoso o al tessuto cerebrale. Alcuni pazienti non recuperano completamente le funzioni perdute e l’esito finale dipende dalla causa dell’infezione e dalla tempestività con cui viene trattata [1].

L’importanza del percorso di riabilitazione

I pazienti che soffrono di deficit di memoria e alterazioni cognitive come conseguenza dell’encefalite hanno accesso ai servizi di neuropsicologia . La cura presenta sfide significative per il personale sanitario, poiché questi pazienti frequentemente manifestano difficoltà fisiche, neuropsicologiche e comunicative che rendono complessa l’interazione con l’ambiente circostante e con i familiari [6].

Quando si verificano complicanze dell’encefalite con sequele a lungo termine, può rendersi necessaria una terapia riabilitativa aggiuntiva [5]:

quella di tipo cognitivo si concentra sul miglioramento delle funzioni mentali come memoria e capacità di ragionamento;
la fisioterapia lavora sul recupero di forza muscolare, flessibilità articolare, equilibrio, coordinazione motoria e mobilità generale;
la terapia occupazionale aiuta a sviluppare nuovamente le abilità necessarie per le attività quotidiane e a utilizzare eventuali dispositivi adattivi che facilitano l’autonomia;
la logopedia si occupa di recuperare il controllo muscolare e la coordinazione necessari per produrre il linguaggio;
la psicoterapia insegna strategie di adattamento e nuove competenze comportamentali per gestire i disturbi dell’umore o affrontare i cambiamenti di personalità.

Spesso i pazienti e i loro familiari vengono a conoscenza dell’encefalite per la prima volta nel momento della diagnosi. Il supporto informativo e psicologico costituisce un elemento essenziale del percorso di cura a lungo termine, contribuendo ad affrontare meglio le sfide della malattia e del recupero.

Si può prevenire l’encefalite?

Un’azione preventiva si fonda su diverse strategie complementari che mirano a ridurre l’esposizione agli agenti infettivi e a rafforzare le difese immunitarie dell’organismo. L’adozione combinata di queste misure può ridurre in modo significativo il rischio di contrarre l’encefalite, che può avere conseguenze molto gravi.

La vaccinazione

Come per molte infezioni e patologie di natura infettiva, la vaccinazione rappresenta lo strumento preventivo più efficace e sicuro contro alcune forme specifiche.

In Europa e Russia, dove è molto diffusa l’encefalite da zecca, è disponibile un vaccino specifico che fornisce una protezione mirata contro questo ceppo del virus.

Prima dell’introduzione dei vaccini pediatrici, i virus responsabili di morbillo, rosolia, varicella e parotite rappresentavano cause comuni di encefalomielite acuta disseminata. L’introduzione della vaccinazione contro la varicella nel 1995 ha contribuito in modo sostanziale a ridurre l’incidenza delle manifestazioni neurologiche associate al virus varicella-zoster.

L’encefalite giapponese, essendo diffusa in Asia e nel Pacifico occidentale, può essere efficacemente prevenuta mediante vaccinazione nelle aree dove la malattia è endemica. I viaggiatori che si recano in regioni dove questo virus circola abitualmente dovrebbero considerare la vaccinazione prima della partenza.

Misure di protezione contro le punture di zecche e zanzare

Considerando che zecche e zanzare sono vettori di diffusione per l’encefalite da arbovirus, che può in tal modo avere conseguenze endemiche ma legate a cicli stagionali e localizzate in determinate aree, è importante adottare misure preventive durante la stagione calda e quando ci si trovi in località a rischio (vicino a pascoli, allevamenti, ecc.).

Per proteggersi dalle zecche è necessario:

indossare abiti che coprono completamente braccia e gambe quando ci si trova in aree boschive o erbose;
utilizzare repellenti per insetti contenenti DEET (dietiltoluamide) o permetrina sulle parti esposte del corpo e sugli indumenti;
eseguire controlli accurati e sistematici di tutto il corpo dopo l’esposizione in aree a rischio;
ricordare che il virus Powassan può essere trasmesso se la zecca infetta resta attaccata alla pelle anche per soli 15 minuti, un tempo molto più breve rispetto alle 24-48 ore necessarie per la trasmissione della malattia di Lyme [1].

Per prevenire le punture di zanzara occorre:

utilizzare repellenti cutanei efficaci;
indossare indumenti protettivi di colore chiaro che coprano braccia e gambe;
installare zanzariere alle finestre e alle porte delle abitazioni;
evitare di uscire durante le ore di maggiore attività delle zanzare (alba e tramonto);
eliminare i ristagni d’acqua intorno alle abitazioni, come sottovasi, contenitori aperti e piccole raccolte d’acqua.

Norme igieniche per la prevenzione delle infezioni virali comuni

Le norme igieniche di base svolgono un ruolo importante nella prevenzione della trasmissione dei virus che possono causare encefalite. Le pratiche preventive fondamentali includono:

lavare frequentemente e accuratamente le mani, specialmente dopo il contatto con superfici pubbliche, prima di consumare i pasti e dopo l’uso dei servizi igienici;
evitare il contatto ravvicinato con persone che manifestano malattie infettive;
coprire naso e bocca quando si tossisce o starnutisce per limitare la diffusione di virus respiratori;
non condividere oggetti personali come posate, bicchieri, asciugamani o altri utensili;
per le persone immunocompromesse: adottare precauzioni ancora più rigorose, consultare regolarmente un medico per valutazioni periodiche dello stato immunitario e seguire scrupolosamente le raccomandazioni mediche specifiche.

La prevenzione dell’encefalite richiede un approccio integrato e completo che combini vaccinazioni appropriate per le forme prevenibili, protezione efficace contro gli insetti vettori e pratiche igieniche corrette e costanti. La consapevolezza dei fattori di rischio specifici legati all’area geografica di residenza o di viaggio, alla stagione dell’anno e alle attività individuali consente di adottare misure preventive mirate ed efficaci, riducendo significativamente la probabilità di contrarre questa grave infezione cerebrale.

In sintesi

L’encefalite è un’infiammazione del tessuto cerebrale che rappresenta un’emergenza neurologica richiedente intervento tempestivo. Questa condizione può derivare da infezioni virali dirette, riattivazione di virus latenti o reazioni autoimmuni.

I sintomi variano da manifestazioni iniziali come febbre, cefalea e affaticamento a complicanze neurologiche gravi quali confusione mentale, convulsioni e perdita di coscienza. La presentazione clinica può differire significativamente tra adulti e bambini.

Le cause più comuni includono il virus herpes simplex tipo 1 e gli arbovirus trasmessi da zanzare e zecche. Altre eziologie comprendono il virus varicella-zoster, il citomegalovirus, batteri come Listeria monocytogenes e Mycoplasma pneumoniae, funghi come Cryptococcus neoformans, e forme autoimmuni come l’encefalite da anticorpi anti-recettore NMDA.

La diagnosi si basa su valutazione clinica, neuroimaging (risonanza magnetica e tomografia computerizzata), analisi del liquido cerebrospinale ed elettroencefalogramma. L’identificazione tempestiva dell’agente causale attraverso la PCR sul liquor risulta cruciale per orientare il trattamento.

Il trattamento varia in base alla causa: le forme virali da herpes simplex richiedono aciclovir immediato, le encefaliti autoimmuni rispondono a terapie immunomodulatorie, mentre le forme batteriche e fungine necessitano di antibiotici o antimicotici specifici. Le terapie di supporto sono essenziali nella gestione dei pazienti gravi.

La prognosi dipende dall’eziologia, dall’età del paziente e dalla rapidità dell’intervento terapeutico. Molti sopravvissuti presentano sequele a lungo termine che richiedono un percorso riabilitativo multidisciplinare.

La prevenzione include vaccinazione contro agenti specifici, protezione contro le punture di artropodi vettori e corrette norme igieniche. La consapevolezza dei sintomi e l’accesso tempestivo alle cure rappresentano elementi determinanti per migliorare la prognosi.

Il contenuto fornito è solo a scopo informativo e non deve essere considerato un sostituto della diagnosi o del trattamento medico da parte di un professionista. Si sconsiglia l’autodiagnosi o il trattamento.

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