Cos’è la malattia di Dupuytren, o contrattura di Dupuytren?

La malattia di Dupuytren, nota anche come contrattura o morbo di Dupuytren, è un anomalo ispessimento della fascia aponeurotica che si trova al di sotto della pelle e sopra i tendini, in prossimità del palmo della mano e della base delle dita.

Il morbo, nella maggior parte dei casi, si concentra per l’appunto su quel particolare strato fibroso denominato fascia palmare. Nelle sue fasi avanzate, questa malattia può comportare l’innaturale piegamento/flessione di alcune dita verso il palmo della mano, dando vita a crescenti difficoltà nell’esecuzione di alcune banali operazioni quotidiane.

La contrattura di Dupuytren può comportare la creazione di una fascia cutanea dura e ispessita nella zona compresa tra le dita e le aree centrali della mano e, in alcuni casi, questo genere di condizione è soggetta a peggioramenti graduali, estesi anche nel corso di diversi anni. Nel caso in cui i sintomi fossero di lieve entità, il paziente potrebbe guarire anche senza uno specifico trattamento. Le dita più colpite, in genere, sono il mignolo e l’anulare della mano (o di entrambe le mani [8]). In generale, si tratta tuttavia di una patologia abbastanza rara.

Quali sono i sintomi della malattia di Dupuytren?

La malattia di Dupuytren può manifestarsi attraverso intense sensazioni dolorose percepite all’altezza del palmo della mano, ma anche nella sostanziale incapacità, da parte del paziente, di svolgere le comuni azioni che in precedenza era abituato a compiere con la propria mano.

Un altro sintomo molto comune è quello legato al piegamento in avanti delle dita, come se venissero tirate da fili invisibili verso il palmo della mano. Chi è affetto dal morbo di Dupuytren, in genere, deve misurarsi con una grave contrattura che gli impedisce di estendere o raddrizzare le dita.

Con il passare del tempo, questa malattia può dare vita anche a profondi solchi o a fossette nella zona della mano in cui si trovano le dita piegate, con il concreto rischio di perdere il tessuto cutaneo che ricopre quella parte della mano.

Chi è colpito dal morbo di Dupuytren potrebbe inoltre assistere alla formazione di uno più noduli [3] all’interno del palmo della mano, i quali, con il passare delle settimane, possono mutare di continuo la loro dimensione, ispessendosi o riducendosi in maniera regolare. Talvolta, questi stessi noduli possono contribuire alla formazione di cordoni di tessuto duri e spessi situati al di sotto della pelle, che ostacolano il normale funzionamento delle dita e la loro capacità di piegarsi o raddrizzarsi.

Uno dei sintomi più comuni, in ogni caso, è l’incapacità del paziente di appoggiare il palmo della propria mano su un qualsiasi tavolo.

Tra i sintomi meno comuni ricordiamo:

bruciore;
prurito;
infiammazione;
gonfiore doloroso.

Quali sono le cause della malattia di Dupuytren?

È stato ipotizzato che il morbo di Dupuytren possa essere legato a una trasmissione ereditaria [8].

Dal momento che i pazienti con una storia familiare legata a questa condizione sono molto più esposti al rischio di sperimentarne i sintomi, il morbo di Dupuytren è stato spesso associato a una trasmissione ereditaria [5]. In generale, le specifiche cause che conducono all’insorgere di questa malattia non sono state individuate in maniera sicura, ma si ritiene che la comparsa della condizione possa essere legata a un abuso di alcool o di fumo da sigaretta, ma anche al diabete o ad alcune carenze nutrizionali [8].

Tra le possibili cause scatenanti, inoltre, potrebbe essere annoverato anche l’utilizzo di alcuni specifici farmaci per il trattamento delle convulsioni. Nella maggior parte dei casi, questa condizione inizia a manifestarsi nelle persone di mezza età, in particolare tra gli uomini e tra tutti coloro che appartengono a famiglie già colpite dal morbo (in linea di massima, le probabilità di essere colpiti dal morbo di Dupuytren aumentano con l’avanzare dell’età).

Nel corso degli anni, è stato inoltre notato che gli uomini sono molto più inclini a sviluppare questo genere di morbo, e che le persone provenienti da certe specifiche aree del mondo (come la Scandinavia o l’Europa settentrionale) potrebbero essere molto più esposte al rischio di contrarlo. La malattia potrebbe essere favorita (o causata) anche da alcuni specifici lavori manuali, ma la connessione tra lo sviluppo del morbo e queste professioni non è stata mai dimostrata con assoluta certezza.

Come si diagnostica il morbo di Dupuytren?

La malattia di Dupuytren si diagnostica attraverso la palpazione e alcuni test fisici eseguiti dal medico, come la valutazione del range di movimento delle dita e la loro generale flessibilità. Nel corso di questi accertamenti, oltre a raccogliere informazioni sulla sensibilità delle singole dita o dei pollici, il medico potrebbe valutare anche le capacità prensili del paziente, prestando inoltre una particolare attenzione anche alla presenza di noduli o di fasce di tessuto cutaneo in eccesso formatisi nel palmo della mano.

Al fine di valutare la progressione (o la regressione) del morbo, il medico potrebbe eseguire questi test con una certa regolarità, prendendo sempre nota dei risultati ottenuti e discutendone di volta in volta con il paziente.

Quali rischi comporta il morbo di Dupuytren?

Il rischio principale, per tutti coloro che contraggono il morbo di Dupuytren, è quello legato al manifestarsi di alcune evidenti difficoltà nell’utilizzo della mano o delle dita, anche a distanza di tempo. Il paziente, in questo senso, potrebbe incontrare delle severe difficoltà nell’afferrare oggetti o nel raddrizzare le dita in maniera completa.

Con il progredire della malattia, l’ispessimento della fascia palmare diviene sempre più difficile da eliminare, dando luogo alla possibilità che la guarigione completa sia del tutto impossibile.

È stato inoltre osservato [8] che il morbo di Dupuytren potrebbe essere correlato ad altre condizioni molto specifiche, come l’ispessimento del tessuto cutaneo nei piedi o nel pene (rispettivamente, la malattia di Ladderhose e il morbo di Peyronie).

Come si cura la malattia di Dupuytren?

Il trattamento per il morbo di Dupuytren dipende in larga misura da alcuni specifici fattori, come la gravità della condizione, l’età del paziente e la sua compatibilità con alcuni determinati farmaci o terapie.

Prima di suggerire un qualsiasi trattamento, il medico valuterà innanzitutto lo status della condizione, cercando di stabilire se esistano concrete possibilità che possa peggiorare. È opportuno tuttavia ricordare che molte persone afflitte dalla contrattura di Dupuytren non ricevono alcun genere di cura, e che in ogni caso non si tratta di una condizione pericolosa.

Lo scopo principale dei trattamenti, in questo caso, consiste nel contenere l’avanzare del morbo e nell’alleviarne i sintomi più dolorosi.

Terapie conservative

Tra le terapie di natura conservativa ricordiamo:

radioterapia: questa terapia ha più probabilità di avere successo nelle fasi iniziali della malattia, e consiste nell’indirizzare i raggi x sui noduli o sulle formazioni cutanee in eccesso che si sviluppano nella mano. La radioterapia può rendere i noduli più malleabili, allontanando il rischio delle contrazioni;
iniezioni di steroidi: questo approccio serve soprattutto per contenere i sintomi dolorosi che colpiscono la mano del paziente, ma anche per evitare sensibili peggioramenti della condizione. Se le sensazioni di dolore dovessero persistere, potrebbero rendersi necessarie altre iniezioni;
iniezioni di enzimi: con questa procedura, il medico inietta un apposito medicinale per intorpidire la sezione della mano coinvolta dal morbo, instillando poi un enzima che nel corso di diverse ore agisce sulle membrane di tessuto duro e ispessito formatesi nella mano, riducendone il volume. Nel giro di poche ore, in seguito a questo trattamento, il paziente potrebbe essere già in grado di piegare o raddrizzare le proprie dita;
aponeurotomia con ago: questo genere di intervento – eseguito di solito in ambito ambulatoriale con anestesia locale – consiste nella progressiva disintegrazione dei cordoni di tessuto ispessito che si trovano nel palmo della mano. Nel corso dell’operazione, il medico interviene sul cordone di tessuto attraverso un ago, che viene utilizzato con grande delicatezza per eseguire un taglio nelle formazioni cutanee in eccesso.

Esercizi di stretching e fisioterapia

Anche gli esercizi di stretching e la fisioterapia possono senz’altro contribuire a un generale miglioramento della condizione, soprattutto se eseguiti sotto la supervisione di uno specialista.

Chirurgia

L’opzione chirurgica viene presa in esame nei casi più gravi, o nell’eventualità in cui i movimenti della mano siano limitati in maniera molto evidente.

Le opzioni chirurgiche per il trattamento del morbo di Dupuytren, in genere sono tre:

fasciotomia con ago: nel corso di questa operazione – eseguita quasi sempre in anestesia locale -, il medico esegue un’incisione nel palmo della mano del paziente, dividendo i cordoni di tessuto ispessito senza rimuoverli. Questo procedimento, benché non risolutivo, può dimostrarsi molto utile per la riduzione della contrattura e per ripristinare in parte il movimento delle dita. Durante il processo di guarigione, dopo un intervento di questo genere, i pazienti potrebbero aver bisogno di indossare una stecca per qualche settimana. Dal momento che questa procedura non comporta la rimozione del tessuto malato, esiste la possibilità che la condizione possa ripresentarsi.
Fasciectomia palmare: il medico chirurgo, durante questo intervento, cercherà di rimuovere per intero i cordoni di tessuto ispessiti all’interno del palmo della mano, ripristinando così la capacità del paziente di raddrizzare le dita. L’incisione viene eseguita senza seguire un percorso lineare, ma a zig-zag, al fine di allontanare il rischio di altre possibili contratture. Anche in questo caso, una completa riabilitazione potrebbe essere favorita dall’utilizzo di una stecca. Questa operazione è di gran lunga più complessa della prima, e comporta dunque tempi di recupero più lunghi e la necessità di dedicare molto più tempo alla terapia fisica e ai percorsi riabilitativi. In alcuni casi, la fasciectomia interviene soltanto su alcune piccole porzioni di tessuto malato, rimuovendole attraverso delle piccole incisioni.
Dermofascectomia: questa operazione si concretizza nella completa rimozione del cordone di tessuto ispessito e della porzione di pelle che lo sovrasta. Quest’ultima, in genere, viene sostituita con una certa quantità di tessuto cutaneo prelevato quasi sempre da altre parti del corpo del paziente. Questa operazione viene spesso eseguita per trattare le malattie più ricorrenti, e rappresenta una soluzione ottimale per la prevenzione delle recidive. Uno dei possibili svantaggi, per chi si sottopone a questo trattamento, è la possibile riduzione della capacità di flettere le dita [9].

Tempi di recupero e guarigione

Dopo gli interventi chirurgici, ogni paziente può aspettarsi di sperimentare per un certo periodo di tempo i sintomi della rigidità, del dolore e del gonfiore esteso a tutta la mano. Talvolta, queste sensazioni sono così debilitanti da impedire alla persona di recuperare in maniera completa la capacità di piegare o raddrizzare le dita. Per contenere gli effetti peggiori di questi sintomi, i pazienti possono svolgere alcuni semplici esercizi fisici, come sollevare la mano al di sopra del cuore e muovere con lentezza le dita. Questa procedura può contribuire alla riduzione del dolore e al miglioramento dei sintomi legati alla rigidità.

I miglioramenti più evidenti, in genere, si notano a circa due mesi dall’intervento chirurgico. I tempi di recupero, in ogni caso, possono variare a seconda della gravità della condizione e alla tipologia di intervento chirurgico selezionato per trattarla. Dopo l’operazione, gran parte dei pazienti osserva un generale miglioramento nella propria capacità di muovere le dita, ma per il 20% di loro esiste comunque la possibilità di sviluppare una recidiva. Al paziente viene spesso richiesto di indossare una stecca per accrescere la protezione della mano dopo l’operazione chirurgica, ma anche per favorire la sua stabilizzazione nel corso della guarigione.

È fondamentale che ogni paziente, dopo aver subito l’intervento chirurgico, si sottoponga senza esitazioni a sessioni di terapia fisica, al fine di incrementare la forza e le capacità della mano e delle singole dita, ma anche per ridurre il gonfiore e per stimolare la guarigione delle ferite. È bene sottolineare che, benché non esista una vera e propria cura per il morbo di Dupuytren, la condizione è comunque sempre curabile, in particolare attraverso l’attività fisica, e la sua progressione è in genere molto lenta. Gli esercizi di stretching e le altre attività fisiche, comprese nelle sessioni di terapia, sono di fondamentale importanza per una convalescenza serena, ma anche per la loro capacità di contenere i sintomi e di allontanare il rischio delle recidive.

Tempi di recupero e guarigione

Quali sono i rischi o le complicazioni legate alla chirurgia?

Tra le possibili complicazioni legate a questi interventi chirurgici possiamo ricordare:

cicatrici;
lesioni ai nervi o ai vasi sanguigni;
infezioni;
perdita di sensibilità nella mano o nelle dita;
dolore persistente.

Dal momento che il morbo di Dupuytren può ripresentarsi più volte, anche dopo una guarigione completa, i pazienti potrebbero trovarsi nella necessità di sottoporsi a diversi interventi chirurgici.

Come prevenire la malattia di Dupuytren?

La malattia può svilupparsi in maniera del tutto imprevista, per cui una sua prevenzione potrebbe non essere possibile.

In sintesi

La malattia di Dupuytren è il progressivo ispessimento dei tessuti cutanei che si trovano all’altezza del palmo della mano, e nella maggior parte dei casi si manifesta attraverso una sostanziale incapacità di piegare o raddrizzare le proprie dita. I tessuti ispessiti possono trasformarsi in noduli o veri e propri cordoni di tessuto indurito che rendono ancora più difficoltoso l’utilizzo delle dita, rendendo a volte necessario un intervento chirurgico (ma questa patologia può essere trattata anche con metodi conservativi, come la radiopatia o l’iniezione di steroidi).

Di solito, questa condizione viene diagnosticata attraverso un semplice esame fisico da parte di un medico, che valuterà la mobilità complessiva delle dita e la loro flessibilità. Le cause che conducono allo sviluppo di questa patologia non sono ancora state chiarite in maniera completa, ma si ritiene possibile che possa trattarsi di un morbo ereditario. Altri possibili fattori che potrebbero favorire l’insorgere della malattia sono rappresentati dal fumo e dall’alcol, ma anche da alcune specifiche condizioni come il diabete.

Nel caso in cui i movimenti della mano fossero limitati in maniera molto grave, i medici possono suggerire al paziente di sottoporsi a un intervento chirurgico (in genere, le opzioni chirurgiche comprendono degli specifici interventi che dividono o rimuovono del tutto i cordoni di tessuto induriti che bloccano il movimento delle dita).

I tempi di recupero post-intervento possono variare a seconda della gravità del singolo caso e del trattamento chirurgico a cui è stato sottoposto il paziente, ma per un recupero completo delle funzionalità della mano potrebbero essere necessari anche diversi mesi.

Il contenuto fornito è solo a scopo informativo e non deve essere considerato un sostituto della diagnosi o del trattamento medico da parte di un professionista. Si sconsiglia l’autodiagnosi o il trattamento.